正中弓状靭帯圧迫症候群（MALS）だった

「正中弓状靭帯圧迫症候群」って病気、医者ながら初めて知った。恥ずかしながら聞いたことのない病名だった。たまたま昨日の夕方入院させた患者がそうで、症状や採血、そして放射線科へのCT画像読影依頼で指摘され、ネットで詳しく調べて病態を理解出来た次第だ。

正中弓状靭帯圧迫症候群（MALS：Median Arcuate Ligament Syndrome）は、みぞおちのあたりにある横隔膜の靭帯（正中弓状靭帯）が生まれつき低い位置にあり、そのすぐ下を通る腹腔動脈や周囲の神経叢を圧迫することで血流障害や痛みが生じるまれな疾患である。そう書いてもピンとくる人は少ないんじゃないかな。この病気の治療を積極的に行っている「四谷メディカルキューブ」なるクリニックのホームページに図解付きで解説があった。

正中弓状靭帯とは、左右の横隔膜脚のつなぎ役をしているもので、椎体（背骨）に付着しています。呼吸の際に、横隔膜は下の図のように動きます。正中弓状靭帯は横隔膜の動きに連動するため、息を吸うと靭帯はゆるみ、息を吐くと靭帯は引き延ばされます。

通常この靭帯が問題となることはありませんが、正中弓状靭帯圧迫症候群の方は、生まれつき正中弓状靭帯が低い位置にあるために、息を吐くときに靭帯が腹腔動脈や腹腔神経叢を圧迫して、様々な症状を引き起こします。

アメリカではこの靭帯の位置異常は人口の15～34%に認められており、近年本邦でも報告例が増加し注目を集めています。正中弓状靭帯圧迫症候群の方は、靭帯の位置が生まれつき4㎝ほど低い位置にあるため、呼気時に正中弓状靭帯が引き延ばされると、腹腔動脈や腹腔神経叢が圧迫されてしまいます。

ふむ、これならイメージがしやすい。さらにクリニックでの解説は続き、このように腹腔動脈が圧迫されると別の動脈に影響が及んでくるのが怖いことが分かる。

腹腔動脈は、胃・肝臓・脾臓・膵臓・十二指腸など上腹部の重要な臓器に血液を供給しています。正中弓状靭帯により腹腔動脈が圧迫されると、これらの臓器に供給する血液量が低下してしまいます。血液不足を補うために、からだは上腸間膜動脈（小腸と大腸の半分を栄養する動脈）から血液を分けてもらうようになります。食事をすると胃や小腸には沢山の血液が必要となりますが、他の動脈から分けてもらった血液量では足りない、もしくは小腸の血液量が相対的に不足してしまう（盗血現象）ために、お腹が痛くなってしまいます。

また、上腸間膜動脈から血液を分けてもらう血管（膵十二指腸アーケード）は非常に細くもろいため、多量の血液が流れることで、血管が圧力に耐えられずにコブ（動脈瘤）をつくることがあります。動脈瘤ができても症状はありませんが、そのまま放置すると破裂することがあります（死亡率17.5～33.3％）。また、腹腔動脈周囲にある腹腔神経叢が圧迫されると、胃の動きが低下し食後の膨満感や嘔気を感じたり、慢性的な腹痛・下痢・便秘を生じることがあります。

どうやらこの患者さんは最初は腹痛だけだったのが膵十二指腸アーケードの血管から出血を起こしたようなのだ。となると、大出血起こせば命の危険もありうる。そこで、私は朝からこの病気の治療を受け入れてくれる病院に連絡を取り、幸いすぐに診てくれることになり転院となった。この人は他院で10日以上腹痛の原因が分からず腹部エコーを10日ほど前と昨日の2回実施して昨日の検査で腹腔内に液貯留が発覚し当院に紹介された。最初は盗血現象からの痛みだけだったのが出血まで起こしてしまったと考えられる。紹介されてすぐに腹部の造影CTを行ったのがよかった。それをしなければこの病気には気づきにくかった。

いやー、医者はいくつになっても勉強ですわー。